Medizin

Was ist eigentlich eine . . . Ebstein-Anomalie?

Eine Ebstein-Anomalie (Morbus Ebstein) ist eine angeborene Herzfehlbildung, die weniger als ein Prozent aller angeborenen Missbildungen des Herzens ausmacht. Die Erkrankung wurde nach dem in Breslau geborenen Wilhelm Ebstein (1836–1912) benannt. 1866 beschrieb er detailliert die angeborene Trikuspidalklappen-Missbildung, welche seit 1927 auf Vorschlag von Alfred Arnstein als "Ebstein’sche Krankheit" bezeichnet wird.

Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer verlagert. Die Klappensegel selbst sind gewöhnlich missgestaltet beziehungsweise rudimentär angelegt oder fehlen gänzlich. Die Trikuspidalklappe besteht aus drei einzelnen "Segeln" und befindet sich zwischen dem rechten Vorhof (Atrium) und der rechten Herzkammer (Ventrikel). Durch die Verlagerung dieser Herzklappe in die rechte Herzkammer ist der rechte Vorhof vergrößert und die rechte Herzkammer verkleinert. Oft findet sich zusätzlich eine offene Verbindung zwischen den beiden Herzvorhöfen. Dies ist zum einen ein Atriumseptumdefekt (ASD = Vorhofscheidewanddefekt) oder das Foramen ovale ist noch nicht geschlossen.

Wissenswertes zur Anatomie

Der rechte Ventrikel pumpt sauerstoffarmes Blut durch die Lungen, welches hier mit Sauerstoff angereichert wird. Durch die ventilartige Funktion der Trikuspidalklappe kann das Blut nur in eine Richtung fließen, nämlich vom rechten Vorhof in den rechten Ventrikel. Andererseits verhindert die Klappe einen Rückfluss des Blutes aus dem Ventrikel in den Vorhof. Ist dieser Klappenapparat defekt, kommt es zu einem unvollständigen Klappenschluss (Trikuspidalklappeninsuffizienz) und das Blut strömt von der Kammer in den rechten Vorhof zurück. Dieses Blut steht dem Lungenkreislauf nicht zur Verfügung und bewirkt eine Vergrößerung des rechten Vorhofs. Die Folge ist eine Einschränkung der Herzfunktion, eine Rechtsherzinsuffizienz. Besteht beispielsweise zusätzlich noch ein Vorhofscheidenwanddefekt, gelangt sauerstoffarmes Blut in den linken Vorhof.


Die Trikuspidalklappe sorgt dafür, dass das Blut nur vom rechten Vorhof in den rechten Ventrikel fließen kann und verhindert einen Rückfluss.

Vielfältige Erscheinungsformen

Das Ausmaß der Klappendeformierung und die Verlagerung der Klappe in die rechte Herzhauptkammer sind sehr unterschiedlich, was für die vielfältigen Erscheinungsformen einer eingeschränkten Herzfunktion verantwortlich ist. Entsprechend des breiten Spektrums anatomischer Varianten sind deutliche Unterschiede im Krankheitsverlauf bekannt. Schwere Formen führen bereits intrauterin oder im frühen Neugeborenenalter zum Tod. Andere Patienten mit geringgradigen Veränderungen der Trikuspidalklappe sind über Jahrzehnte symptomlos und überschreiten das 80. Lebensjahr. Außerdem sind die Zeichen der Rechtsherzschwäche von der Größe des Atriumseptumdefekts und den häufig auftretenden Herzrhythmusstörungen abhängig. Aus einer schweren chronischen Rechtsherzinsuffizienz resultieren Ödeme, Leberstauung und Aszites. Bei körperlicher Belastung und während einer Tachykardieattacke kann es zu Angina-pectoris-ähnlichen Schmerzen im Brustkorb kommen. Bei ausgeprägteren Formen fallen glühend rote Wangen, teils mit lila Schattierung und gestauten Halsvenen, Gesichtsschwellung und Teleangiektasien auf. Teleangiektasien sind makroskopisch sichtbare Erweiterungen oberflächlich gelegener kleinster Blutgefäße (zum Beispiel Kapillaren) von Haut und Schleimhaut. Weitere Symptome der Erkrankung können Kurzatmigkeit, leichte Ermüdbarkeit und Zyanose der Lippen sein. Die Kinder können Gedeihstörungen haben und leiden unter Trinkschwäche.

EKG und Echokardiografie

Die Rechtsherzbelastung wird zunächst durch die Echokardiografie und ein EKG festgestellt. Bei 95 Prozent der Patienten findet sich als Zeichen der Rechtsherzbelastung ein inkompletter Rechtsschenkelblock. Ein AV-Block Grad I tritt bei etwa der Hälfte aller Betroffenen auf. Tachykardien, Vorhofflattern oder -flimmern kommen bei mehr als 50 Prozent vor. Bei vielen Patienten finden sich ebenfalls gehäuft Herzrhythmusstörungen (beispielsweise supraventrikuläre Extrasystolen, AV-Knotenextrasystolen und/oder ventrikuläre Extrasystolen). Im Thoraxröntgenbild besteht meist eine mäßig bis stark vergrößerte Herzkontur. Herzgröße und -form können dabei über Jahre konstant bleiben. Eine progrediente Größenzunahme des rechten Herzens ist häufig mit einer klinischen Verschlechterung verbunden. Die Echokardiografie spielt bei der Diagnostik des Morbus Ebstein eine zunehmende Rolle. Sie wird sowohl zur Überprüfung der Verdachtsdiagnose, für die intraoperative Kontrolle des Klappenrekonstruktionsergebnisses, als auch im weiteren Verlauf zur Kontrolle eingesetzt. Bei älteren Erwachsenen wird präoperativ eine Herzkatheteruntersuchung zum Ausschluss einer koronaren Herzerkrankung durchgeführt.


Foramen ovale


In der Lebensphase nach der Geburt liegt eine komplette Trennung des rechten und linken Herzens vor, so dass Lungen- und Körperkreislauf strikt hintereinandergeschaltet sind. Während der Embryonal- und Fetalzeit ist dies anders, da die Lunge noch nicht ihrer Atemfunktion nachgeht und die Sauerstoffversorgung über die Plazenta erfolgt. Der Lungenkreislauf gewinnt somit erst ab dem ersten Atemzug nach der Geburt Bedeutung. Mehrere Kurzschlüsse sorgen daher im Mutterleib dafür, dass die überwiegende Blutmenge an der Lunge vorbei in das linke Herz und den Körperkreislauf geleitet wird. Hierzu gehört auch eine Öffnung zwischen dem rechten und linken Herzvorhof, die auf Grund ihres Aussehens Foramen ovale (= "ovales Loch") genannt wird. Diese Öffnung verschließt sich normalerweise innerhalb des ersten Lebensjahres, bleibt aber bei etwa 30 Prozent aller Menschen offen.

Operative Verfahren versprechen Hilfe

Durch Medikamente wird versucht die Beschwerden ausreichend zu mindern. Beim schwer erkrankten Neugeborenen werden notfallmäßig beispielsweise Prostaglandin E zur Verbesserung der Lungendurchblutung über einen offen zu haltenden Ductus arteriosus oder Catecholamine zur Kreislaufunterstützung eingesetzt. Ansonsten zielt die medikamentöse Therapie auf die Beherrschung beziehungsweise Milderung der Symptome, wie Rhythmusstörungen oder Auswirkungen der Herzinsuffizienz.

Operiert wird, wenn sich das Herz zunehmend vergrößert und schwächer wird. In den 1950er Jahren durchgeführte Palliativeingriffe blieben unbefriedigend. In der folgenden Zeit wurde der Herzfehler vor allem durch den Ersatz der Trikuspidalklappe behandelt. Dieser war jedoch häufig mit schwer wiegenden Komplikationen und hoher Letalität belastet. Zunehmende Erfahrung mit der klappenerhaltenden Operationstechnik und die Weiterentwicklung der Trikuspidalklappenplastiken führten zu deutlich besseren Ergebnissen.

Wenn krankhaft veränderte Klappen nicht wiederhergestellt werden können, bietet es sich an, diese Klappen zu ersetzen. Dafür gibt es zwei Möglichkeiten:

Mechanischer Klappenersatz. Dabei wird eine künstliche Klappe, die aus speziellen Kunststoffmaterialien gebildet ist, nach Entfernen der erkrankten Klappe an deren Stelle eingesetzt.

Biologischer Klappenersatz. Dabei wird zum Beispiel eine Klappe mit dem dazugehörigen Gefäßstück von einem menschlichen Spender (Klappe eines Verstorbenen oder Gewebe, das im Rahmen einer Herztransplantation entnommen ist) verwendet (sogenanntes Homograft). Außerdem stehen tierische Bioprothesen zur Verfügung. Diese Bioprothesen sind Schweine- oder aus Perikard konstruierte Klappen, die auf einem speziellen Metallgerüst befestigt sind.

Gleichzeitig wird während der Operation ein eventuell vorhandener Atriumseptumdefekt geschlossen. Der Zeitpunkt der Operation ist vom jeweiligen Gesundheitszustand des Patienten abhängig. Die Ergebnisse der chirurgischen Therapie des Morbus Ebstein haben sich vor allem durch die Entwicklung der Trikuspidalklappenplastiken deutlich verbessert.

Die Indikation zur Operation sollte daher nicht erst im fortgeschrittenen Stadium, sondern früher in Betracht gezogen werden. Auf eine sorgfältige Endokarditisprophylaxe ist lebenslang zu achten.


Dr. Ingo Blank, Gärtringen


Quelle

[1] Erdmann E: Klinische Kardiologie, 6. Auflage Springer Verlag 2006.

[2] Keck EW, Hausdorf G (Hrsg): Pädiatrische Kardiologie, 5. Auflage, Urban & Fischer bei Elsevier 2002.

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