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Hämophilie

23.01.2020, 13:00 Uhr

(Bild: DIgilife / stock.adobe.com)

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Bei Hämophilie kommt es erblich bedingt zu einer Störung der Blutgerinnung. Meist trifft sie Männer. Hämophilie zählt zu den angeborenen Koagulopathien, wobei man verschiedene Hämophilie-Formen unterscheidet: Die X-chromosomal-rezessiv vererbten Hämophilien A und B sind am verbreitetsten, der häufigste Typ ist Hämophilie A, von der weltweit etwa 320.000 Menschen betroffen sind.  

Erste Aufzeichnungen über Hämophilie finden sich bereits aus dem 2. Jahrhundert vor Christus. Die Erkrankung ist auch als die „Krankheit der Könige“ bekannt, denn es gab vermehrt Fälle von Hämophilie in den europäischen Königshäusern. Im ersten Teil „Hämophilie“ wird die Krankheit beschrieben,  im zweiten Teil die Therapiemöglichkeiten.

Ursache der Hämophilie 

Die Hämophilie A kommt sechsmal häufiger vor als die Hämophilie B und beruht darauf, dass die Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII (Antihämophiles Globulin A) stark verringert ist oder gänzlich fehlt. Die seltenere Hämophilie B ist auf einen Mangel an Gerinnungsfaktors IX (Antihämophiles Globulin B, Christmas Faktor) zurückzuführen. Nach diesen Unterschieden richtet sich auch die Auswahl des Arzneimittels. 

Die Informationen über die Bildung der Gerinnungsfaktoren liegen auf dem X-Chromosom. Beide Hämophiliearten werden X-chromosomal rezessiv vererbt, das bedeutet, dass Mütter die Krankheit mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % auf ihre Söhne übertragen können. Zwar können auch Frauen von Hämophilie betroffen sein, dies sind jedoch sehr seltene Fälle einer spontan erworbenen Hämophilie.

Inzidenz der Erkrankung

In den Behandlungsleitlinien gibt die WFH (World Federation of Hemophilia) die Inzidenz der Erkrankung Hämophilie A mit 1 pro 10.000 Geburten an (entspricht ca. 1 pro 5.000 männlichen Geburten). An gleicher Stelle gibt die WFH für die Hämophilie B eine Inzidenz von 1 pro 30.000 bis 50.000 männlichen Geburten an.

Quelle Abbildung: https://roche-fokus-mensch.ch/hp/haemophilie/begreifen/, letzter Zugriff 13.Januar 2020.

Spontan erworbene Hämophilie

In sehr seltenen Fällen kann ein vorher gesunder Mensch die Blutungskrankheit erwerben. Betroffen sind hier gleichermaßen Männer und Frauen im fortgeschrittenen Alter. Die Ursache der erworbenen Hämophilie liegt in einer Fehlsteuerung des Immunsystems: Es werden Antikörper gegen die Gerinnungsfaktoren VIII und IX gebildet, die dadurch unwirksam in der Gerinnungskaskade werden.



Lars Peter Frohn, Apotheker, Autor DAZ.online
radaktion@daz.online


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