NOBELPREISTRÄGER PRUSINER

MSA ist eine Art Prionkrankheit

Stuttgart - 05.11.2015, 17:27 Uhr

Stanley B. Prusiner, Medizin-Nobelpreisträger von 1997 (Archiv): Der Professor für Biochemie an der University of California (San Francisco/USA) entdeckte so genannte Prionen als völlig neues Entstehungsprinzip von Krankheiten. (Bild: dpa)

Stanley B. Prusiner, Medizin-Nobelpreisträger von 1997 (Archiv): Der Professor für Biochemie an der University of California (San Francisco/USA) entdeckte so genannte Prionen als völlig neues Entstehungsprinzip von Krankheiten. (Bild: dpa)


Mit dem BSE-Skandal sind die Prionen als Krankheitserreger bekannt geworden. Stanley Prusiner hat für ihre Entdeckung 1997 den Nobelpreis erhalten. Nun erklärt der Amerikaner, dass auch MSA eine Art Prionkrankheit ist.

Multisystematrophie (MSA) ist eine neurodegenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die sich zuerst in Störungen des autonomen (vegetativen) Nervensystems und später auch in Bewegungsstörungen manifestiert. Ursache ist eine Deformation des Proteins α-Synuclein. Dieses spielt eine wichtige Rolle bei der Faltung von Proteinen.

Falsch gefaltete Proteine

Wenn es aber selbst falsch gefaltet ist, bildet es unlösliche Aggregate, die keine Funktion mehr haben und sich in den Lewy-Körperchen von Nervenzellen sammeln. Dieser „Müll“ führt schließlich zum Absterben der Neuronen, und wenn dies kontinuierlich und massenhaft geschieht, kommt es zu den genannten Symptomen der MSA. α-Synuclein-Aggregate kommen auch im Hirn von Patienten mit Morbus Parkinson vor, allerdings in geringerer Menge.

Dass falsch gefaltete Proteine infektiös sein können, indem sie ihre Struktur auf korrekt gefaltete Proteine übertragen, wurde erstmals bei Prionen beobachtet, die mehrere speziesspezifische Krankheiten auslösen, ezwa bei Rindern (BSE) und beim Menschen (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit).

α-Synuclein-Gen in das Genom von Labormäusen

Während BSE (sehr selten) vom Rind auf den Menschen übertragen werden kann, waren alle Versuche missglückt, Versuchstiere mit α-Synuclein von Menschen, die an MSA oder M. Parkinson gestorben waren, zu infizieren.

Prusiner baute deshalb ein menschliches α-Synuclein-Gen in das Genom von Labormäusen ein. Wenn er diesen Mäusen Hirnsubstanz von verstorbenen MSA-Patienten direkt ins Gehirn oder auch intramuskulär injizierte, entwickelten die Mäuse nach 100 bis 150 Tagen eine MSA. Das bedeutet, dass das injizierte pathogene α-Synuclein auch das von der Maus synthetisierte physiologische α-Synuclein in die krankhafte Form umgewandelt hatte.

In einem Parallelversuch war den Mäusen Hirnsubstanz von verstorbenen Parkinson-Patienten injiziert worden, worauf diese nicht erkrankten. Dies spricht nicht gegen die Infektiosität von pathogenem α-Synuclein, sondern eher dafür, dass bei der Pathogenese von M. Parkinson auch noch andere Faktoren eine Rolle spielen.

Prusiner warnt jedenfalls, die Elektroden zur Hirnstimulation bei Parkinson-Patienten mehrmals zu verwenden, weil sie infektiös sein könnten.

Quelle:

Prusiner SB, et al. Evidence for α-synuclein prions causing multiple system atrophy in humans with parkinsonism. Proc Natl Acad Sci 2015;112(38):E5308-E5317


Dr. Wolfgang Caesar (cae), Biologe
redaktion@deutsche-apotheker-zeitung.de


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