Hereditäres Angioödem

Neuer C1-Esterase-Inhibitor zugelassen

16.06.2011, 13:47 Uhr


Die Europäische Kommission hat dem C1-Esterase-Inhibitor Cinryze® die Zulassung erteilt, wie ViroPharma mitteilte. Das aus humanem Blutplasma gewonnene C1-Inhibitor-Produkt ist indiziert für die Behandlung von Angioödem-Attacken bei Erwachsenen und Jugendlichen mit hereditärem Angioödem (HAE).

Cinryze® ist ein hochreines, pasteurisiertes und nanofiltriertes, aus Blutplasma gewonnenes C1- Inhibitor-Produkt, das für die Routineprophylaxe von Attacken bei Patienten mit schweren und rezidivierenden Attacken eines hereditären Angioödems eingesetzt werden kann, wenn eine oral verabreichte Prophylaxe nicht vertragen wird, sowie für die vor einem Eingriff durchgeführte Prophylaxe und die akute Behandlung von Angioödem-Attacken. Cinryze® ist ausschliesslich für die intravenöse Anwendung bestimmt. Die Zulassung beinhaltet auch die Option der Selbstverabreichung durch entsprechend geschulte Patienten.

Das hereditäre Angioödem ist eine seltene und potenziell lebensbedrohliche genetische Krankheit, von der in Europa mindestens 10.000 Menschen betroffen sind. Diese variable Krankheit wird durch einen Mangel des C1-Esterase-Inhibitors verursacht. Ursache ist ein Defekt des Gens, das die Synthese des C1-Esterase-Inhibitors steuert, der das Kontakt-, Komplement- und fibrinolytische System kontrolliert. Unterbleibt der steuernder Einfluss können diese Systeme eine Attacke auslösen oder aufrechterhalten, indem sie den bei HAE-Patienten ohnehin nur in niedrigen Konzentrationen vorkommenden endogenen C1-Esterase-Inhibitor verbrauchen. Bei den Patienten kann es zu unvorhersehbaren, rezidivierenden und potenziell tödlichen Attacken mit Schwellungen von Larynx, Abdomen, Gesicht, Extremitäten und Urogenitaltrakt kommen. Cinryze® trägt zur Beherrschung der Symptome bei, indem es die Wirkung von funktionalem C1-Esterase-Inhibitor verstärkt.

Quelle:  Mitteilung der ViroPharma vom 16. Juni 2011.


Dr. Carolina Kusnick


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