Pulmonale Hypertonie ist nach wie vor nicht heilbar

Auf diese Entwicklung könne man stolz sein, so Ewert, denn zuvor war die Prognose katastrophal: die Patienten starben innerhalb von sechs Monaten.

Die pulmonale Hypertonie wird definiert als ein Druckanstieg im kleinen Kreislauf, in den Arterien zwischen Herz und Lunge. Normalerweise liegt hier ein pulmonalarterieller Mitteldruck von 14 ± 2 mmHg vor, beim Vorliegen eines mittleren pulmonalarteriellen Drucks über 25 mmHg in Ruhe spricht man von einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH). Der "Graubereich" zwischen 20 und 25 mmHg ist bislang nicht ausreichend definiert.

Die Symptome sind unspezifisch. Im Vordergrund stehen Belastungsdyspnö, Abgeschlagenheit, vorzeitige Erschöpfung oder Ermüdung bei Belastung, Brustenge oder -schmerzen, Synkopen und Ödeme in den Beinen. Symptome in Ruhe sind nur in fortgeschrittenen Fällen vorhanden. Die PAH ist durch die Trias Vasokonstriktion, Thrombose und Remodelling der Gefäße gekennzeichnet, wobei eine Vielzahl weiterer Faktoren bedeutsam sind. Insbesondere das Remodelling der pulmonalen Gefäße zeigt Charakteristika von Tumorwachstum wie Störung der Apoptose und monoklonale Zellproliferation, einhergehend mit einer ähnlich schlechten Lebenserwartung wie bei Tumoren.

Die Behandlung der PAH setzt eine eindeutige diagnostische Klassifikation und Bestimmung des Schweregrades voraus. Unterschieden werden je nach Ursache:

• Klasse 1: PAH in Arteriolen, in den kleine Gefäßen
• Klasse 2: pulmonaler Hochdruck bei Linksherzerkrankungen
• Klasse 3: pulmonaler Hochdruck bei Lungenerkrankungen/Hypoxämie
• Klasse 4: pulmonaler Hochdruck bei thrombolischen Erkrankungen
• Klasse 5: pulmonaler Hochdruck bei unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen

Je nach Ausmaß der Symptome erfolgt eine Einteilung in die funktionellen Schwergrade asymptomatische PAH (Stadium I), leichte (Stadium II), mittelschwere (Stadium III) bis schwere PAH (Stadium IV). Bei der schweren Form ist keine körperliche Anstrengung mehr möglich, die Überlebensdauer ohne Behandlung beträgt sechs Monate. Die Behandlung umfasst supportive Maßnahmen sowie die optimierte Behandlung der gegebenenfalls zugrunde liegenden Erkrankungen. Auch die Therapie der Komorbiditäten muss adäquat erfolgen. Studien haben gezeigt, dass 55% der PAH-Patienten depressive Symptome haben. Es wurden in den letzten Jahrzehnten spezifische Medikamente entwickelt, die jedoch lediglich für ausgewählte Gruppen zugelassen sind. Eingesetzt werden

• PDE-5-Hemmer: Die Phosphodiesterase 5 baut in der glatten Muskulatur der Lungenarterien cAMP und cGMP ab. PDE-5-Hemmer wie Sildenafil und Tadalafil haben eine Zulassung für PAH assoziiert mit Bindegewebserkrankungen in den funktionellen Stadien II und III.

• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten: Der Endothelinspiegel ist bei PAH-Patienten deutlich erhöht und korreliert mit der Schwere der PAH. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wie Bosentan und Ambrisentan sind zugelassen bei PAH assoziiert mit Bindegewebserkrankungen im funktionellen Stadium II und III.

• Prostazyklin-Analoga: Die endotheliale Dysfunktion geht einher mit einer Verringerung des Prostazyklins. Prostazyklin-Analoga wie Iloprost stehen in verschiedenen Darreichungsformen zur Verfügung, so ist inhalatives Iloprost in Deutschland für die PAH im funktionellen Stadium III zugelassen.

Ewert betonte, dass supportive und allgemeine Maßnahmen, die neben der medikamentösen Therapie zum Einsatz kommen, nicht belächelt werden sollten: "Das sind die wichtigsten Maßnahmen!" Eine gezielte Verbesserung der Lebensqualität ist über eine aktive Aufklärung hinsichtlich der Erkrankung, eine Einbindung in Selbsthilfegruppen bis hin zur spezialisierten psychosomatischen Behandlung zu erreichen.

ck

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DAZ 2012, Nr. 24, S. 52