Was ist eigentlich eine Sarkoidose?

Die Sarkoidose der Haut wurde erstmals 1889 vom Franzosen Ernest Henri Besnier (1831 –1909) beschrieben. Er prägte dafür den Begriff Lupus pernio. 1924 erkannte der Schwede Jörgen Nilsen Schaumann (1879 – 1953), dass es sich um eine Erkrankung handelt, die mehrere Organe gleichzeitig betreffen kann. Der Schwede Sven Halvar Löfgren (1910 –1978) beschrieb 1953 die nach ihm benannte akute Verlaufsform.

Etwa 20 bis 30 von 100.000 Personen erkranken jährlich an einer Sarkoidose. Der typische Erkrankungsbeginn liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Frauen erkranken häufiger als Männer. In einigen Bevölkerungsgruppen (z. B. Afroamerikaner) und in einigen Ländern (z. B. Schweden) kommt die Sarkoidose besonders häufig vor.

Noxen und genetische Prädisposition

Die genaue Pathogenese ist ungeklärt. Verschiedene ursächliche Faktoren wie über die Atmung aufgenommene Schadstoffe werden diskutiert. Auch eine genetische Prädisposition muss in Betracht gezogen werden. Auffallend ist nämlich ein gehäuftes Auftreten der Sarkoidose innerhalb von Familien. Ende 2004 wurde eine erste Genveränderung gefunden, die ein Ausbrechen der Krankheit beeinflusst. So reicht die Mutation eines einzigen Basenpaares auf dem Chromosom 6 aus, um die Erkrankungswahrscheinlichkeit um 60 Prozent zu erhöhen. Eine Veränderung des Gens auf beiden Chromosomen erhöht das Risiko auf das Dreifache.

Oft symptomlos

Die Sarkoidose kann prinzipiell jedes Organ befallen (s. Tab.1).

Sie kann völlig symptomfrei ablaufen – etwa die Hälfte der Betroffenen hat keinerlei Beschwerden. Wenn Beschwerden auftreten, sind diese vom befallenen Organ abhängig. Zu den allgemeinen Krankheitszeichen zählen Fieber, ein allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit oder Gliederschmerzen sowie ein Druckgefühl im Oberkörper mit zunehmendem Husten bis hin zur Atemnot. Die Patienten leiden häufig unter Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Nach dem zeitlichen Verlauf der Erkrankung kann man eine akute und eine chronische Form der Sarkoidose unterscheiden.

Akute Sarkoidose

Typisch für die akute Form ist ein plötzlicher Beginn mit meist hohem Fieber und ausgeprägtem Krankheitsgefühl. Ergänzend kommen die durch den jeweiligen Organbefall verursachten Beschwerden hinzu. Die Sarkoidose der Nerven imponiert durch eine einseitige Schwäche des Gesichtsmuskelnerven (Heerfordt-Syndrom) bis hin zu einer vollständigen Lähmung einer oder beider Gesichtshälften (Facialisparese). Herzrhythmusstörungen oder Herzinsuffizienz können bei einem kardialen Befall auftreten, eine Uveitis bei einer Augenbeteiligung. Selten findet man bei einer Nierenbeteiligung einen gestörten Calciumstoffwechsel, welcher mit einer Nephrokalzinose einhergehen kann. Die zystische Umwandlung der Fingerknochen (Jüngling-Syndrom) ist Ausdruck eines Knochenbefalls. Obwohl Krankheitsbeginn und -verlauf sehr heftig sein können, ist die Prognose der akuten Sarkoidose günstig.

Eine Sonderform der akuten Sarkoidose ist das Löfgren-Syndrom. Fieber, Arthritis, Leber- und Milzschwellungen sowie eine akute Entzündung des Unterhautfettgewebes mit Knötchenbildung (Erythema nodosum) sind die häufigsten Symptome. Oft sind auch die Lymphknoten im Bereich der beiden Lungenhili geschwollen.

Chronische Sarkoidose

Anders als die akute Sarkoidose beginnt die chronische Sarkoidose meistens völlig unbemerkt und schleichend. Ein Leistungsknick oder eine ungewöhnliche Abgeschlagenheit können retrospektiv darauf hinweisen. Organbezogene Beschwerden können völlig fehlen. Die Prognose der chronischen Form der Sarkoidose ist schlechter als die der akuten Form.

Diagnose

Da praktisch jedes Organ befallen werden kann, hängen die diagnostischen Maßnahmen bei Verdacht auf Sarkoidose vom Organbefall ab. Da meistens die Lunge befallen ist, wird in jedem Fall eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs durchgeführt. Abhängig vom Röntgenbefund werden mehrere Stadien unterschieden, die sich ausschließlich auf die Lungenbeteiligung beziehen (s. Tab. 2).

Wurde ein Lungenbefall nachgewiesen, wird auch die Lungenfunktion überprüft. Zur Bestätigung der Diagnose können darüber hinaus eine Bronchoskopie oder eine Mediastinoskopie durchgeführt werden. Zudem kann die Diagnose durch eine histologische Untersuchung von Gewebeproben gesichert werden, die bei einer Bronchoskopie oder Mediastinoskopie gewonnen wurden. Typischerweise ist bei an Sarkoidose Erkrankten bei mehr als jedem zweiten ein erhöhter Wert des Angiotensin-Converting-Enzyms (ACE) im Blut zu finden. In Phasen von gesteigerter Krankheitsaktivität sind außerdem die Senkungsgeschwindigkeit der Blutkörperchen sowie der Anteil junger Erythrozyten im Blutbild erhöht (sogenannte Linksverschiebung). Erhöhte Gammaglobulin- und Immunglobulin-G-Werte bei mehr als der Hälfte der Patienten sind Zeichen einer erhöhten Aktivität der B-Lymphozyten. Parallel dazu findet man eine Störung der T-Lymphozyten.

Mittels der hoch auflösenden Computertomografie (HR-CT) des Brustkorbs können Veränderungen der Lymphknoten erkannt und andere Erkrankungen der Lunge ausgeschlossen werden. Vermutet man den Befall anderer Organe wie Leber oder Niere, müssen zur Diagnosesicherung Untersuchungen wie Bestimmung der Leberwerte, Urin- und Blutuntersuchungen oder ein Elektrokardiographie durchgeführt werden. Bei Nierenbeteiligung sind erhöhte Calcium-Werte in Urin und Blut sowie ein erhöhter Calcitriol-Spiegel nachweisbar.

Symptomatische Therapie

Eine akute Sarkoidose muss nicht immer behandelt werden! Gerade diese Form heilt bei einem Großteil der Betroffenen auch ohne medikamentöse Behandlung komplikationslos aus, so dass bei leichten Erkrankungszeichen unter regelmäßiger Kontrolle zunächst abgewartet werden kann. Beim Löfgren-Syndrom und akuten Schüben mit Beschwerden erfolgt eine symptomatische Therapie durch fiebersenkende, entzündungshemmende, schmerzstillende Medikamente wie Acetylsalicylsäure, Diclofenac oder Ibuprofen. Bei im Vordergrund der Erkrankung stehenden Hauterscheinungen ist oftmals eine alleinige Therapie mit Allopurinol wirksam. Der Wirkmechanismus ist hierbei ungeklärt.

Bei starken Beschwerden, Sarkoidosen im Stadium III sowie bei einem Befall von anderen in ihrer Funktion bedrohten Organen kommen Cortisonpräparate zum Einsatz. Der Wert einer Therapie mit Corticosteroiden ist allerdings umstritten, da die Prednisontherapie die Symptome nur unterdrückt und bei Beendigung der Therapie wieder auftreten lässt. Die Therapie wird dabei in der Regel über drei Monate durchgeführt, anschließend ausgeschlichen. In der Langzeittherapie werden auch Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat oder Chloroquin zur Reduzierung der Corticosteroid-Dosis angewendet.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Sarkoidose ist meist günstig. Einzig von den befallenen Organen hängt die Gefahr möglicher Komplikationen ab. So kann es zu einer Niereninsuffizienz, bleibenden Lähmungen oder auch Sehstörungen kommen. Bei etwa 95 von 100 Erkrankten kommt es innerhalb von vier bis sechs Wochen zu einer spontanen Ausheilung der akuten Erkrankung. Allerdings kann es mehrere Monate dauern, bis der Betroffene sich wieder vollständig erholt hat. Die Rückbildung von röntgenologisch nachgewiesenen Veränderungen in der Lunge kann bis zu einem Jahr dauern.

Auch in chronischen Fällen wird im Allgemeinen bereits durch eine einmalige Cortisonbehandlung eine Heilung erreicht. Kommt es jedoch zu einem chronischen Verlauf mit immer wieder neuen Krankheitsschüben, muss eine regelmäßige ärztliche Betreuung und Behandlung erfolgen. Ungefähr fünf Prozent der Betroffenen sterben an den Folgen der Erkrankung, insbesondere bei Gehirn- und Herzbeteiligung oder bei schweren Veränderungen der Lunge. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient, je akuter der Verlauf, desto besser die Prognose.

Quelle
_{Wurm K: Sarkoidoseleitfaden. Thieme Verlag, Stuttgart 2000.
Mihailovic-Vucinic V, Sharma OP:An Atlas of Sarcoidosis. Pathogenesis, Diagnosis, and Clinical Features: Pathogenesis Diagnosis and Clinical Features. Springer Verlag, Berlin 2004.
Pfau A, Stolz W, Karrer S, Szeimies RM, Landthaler M: Allopurinol in der Behandlung der kutanen Sarkoidose. Der Hautarzt. 1998; 49 (3): 216 –218.}

Dr. med Ingo Blank, Gärtringen