Medizin

Was ist eigentlich ... Morbus Wegener?

Morbus Wegener ist eine Erkrankung, die ganz harmlos beginnt. Ausgehend von einer zunächst lokal begrenzten chronischen Rhinitis mit blutigem Schnupfen greift die Entzündung nach und nach auf Mittelohren und die Nasennebenhöhlen über. Typisch ist eine borkige Krustenbildung in der Nasenhöhle. Im weiteren Verlauf kommt es in verschiedenen Organen zu einer Entzündung von Blutgefäßen.

Vor etwa 70 Jahren beobachtete der Lübecker Pathologe Friedrich Wegener kurz nacheinander drei junge Patienten mit einer bis dahin nicht gekannten "eigenartigen Erkrankung". Später trägt die Erkrankung seinen Namen: Wegener-Granulomatose oder auch Morbus Wegener.

Besonders ins Auge stachen zwei bei allen drei Patienten auftretende Symptome:

In ganz verschiedenen Organen des Körpers waren die Blutgefäße entzündet (Vaskulitis), besonders die Nieren zeigten eine starke Krankheitsaktivität.

In Nase, Luftröhre und Lunge entdeckte er borkig-knotige, entzündliche Geschwülste. Diese wurden als "Granulome" bezeichnet.

Während die Erkrankung bis vor einigen Jahren noch als sehr selten galt, kann man sie heutzutage durch immer feinere und genauere Untersuchungsmöglichkeiten wesentlich häufiger feststellen. So werden heute auch bereits milde Frühstadien erkannt, die noch vor einigen Jahren gänzlich unbekannt waren.

Neuere Untersuchungen halten etwa fünf Fälle pro 100.000 Einwohner für möglich. Die Wegener-Granulomatose kann in jedem Lebensalter auftreten, Männer und Frauen sind fast gleich häufig betroffen. Ob eine besonders genetisch bedingte Anlagebereitschaft, wie bei anderen immunologischen Erkrankungen, besteht, bleibt offen. Bestimmte Auslöser sind nicht bekannt, hinsichtlich der Entstehung ist man weiterhin auf Vermutungen angewiesen. Den meisten Fällen geht ein bakterieller Infekt voraus, der Autoimmunreaktionen induzieren könnte. Nachweisbar sind Antikörper (c-ANCA) gegen Bestandteile körpereigener Blutzellen, die die Vaskulitis in vielen Organen sowie die Granulome in den Luftwegen auslösen sollen.

Harmloser Beginn mit einer Rhinitis

Die typische Erstmanifestation des lokal begrenzten Morbus Wegener ist eine Rhinitis mit häufig chronischen Verläufen, die über eine lange Zeit mit blutigem Schnupfen einhergeht. In vielen Fällen führt daher der erste Weg zum Hals-Nasen-Ohren-Arzt. Die Entzündung greift später auf die Nasennebenhöhlen und Mittelohren über, es kommt zu borkiger Krustenbildung in der Nasenhöhle.

Nach längeren, meist vergeblichen Behandlungsversuchen treten weitere Beschwerden auf, weshalb der Internist aufgesucht wird. Da zu diesem Zeitpunkt die Zusammenhänge zwischen Erkrankungen der Atemwege und Erkrankungen innerer Organe meist noch unklar sind, wird erst einmal der jeweiligen Organerkrankung nachgegangen. In dem Röntgenbild der Lunge können Rundherde entdeckt werden, die als "Pseudokavernen" bezeichnet werden. Eventuell sind auch Bronchial- beziehungsweise Trachealeinengungen zu finden. Oftmals wird nun wegen des Verdachtes auf ein Bronchialkarzinom nach einem Tumor gesucht. Die Bronchoskopie ist aber meistens erfolglos, da die Lungenverschattungen im Lungengewebe beim Morbus Wegener ohne Bronchusbeteiligung ist. Die Rundherde liegen meistens nahe unter dem Rippenfell. In diesem Fall ist nur die offene Lungenbiopsie erfolgreich.

Gelegentlich kommt es zu Geschwüren der Schleimhaut an Mund und Rachen. In diesem Frühstadium können die Beschwerden zunächst auch wieder verschwinden.


Klassifikation

Klassifikationskriterien der Amerikanischen Gesellschaft für Rheumatologie (ACR):

1. Entzündung in Nase oder Mund (ulzerierend – hämorrhagisch – purulent)

2. Infiltrationen der Lunge im Röntgenthoraxbild (Rundherde, Kavernen, "fixe" Infiltrationen)

3. Nephritisches Urinsediment (Erythrozyturie von mehr als fünf Erythrozyten pro Gesichtsfeld, Erythrozytenzylinder)

4. Histologisch granulomatöse Entzündung (in der Gefäßwand, peri- und extravaskulär)

Beurteilung: Bei zwei von vier Kriterien kann die Erkrankung als Wegener-Granulomatose klassifiziert werden, wenn darüber hinaus Zeichen einer Vaskulitis gesichert sind.

Gefürchtete Glomerulonephritis

Der weitere Verlauf ist durch generalisierte Symptome gekennzeichnet. Gefürchtet ist die Glomerulonephritis. Weiterhin kann es durch ausgedehnten Befall der Lungen zu Einblutungen mit Hämoptysen (blutigem Husten) kommen. Weitere möglicherweise betroffene Organsysteme sind die Gelenke und die Muskulatur (Arthralgien und Myalgien), die Augen (Episkleritis, Netzhautarterienverschluss), das ZNS (Vaskulitis der zerebralen Gefäße), sowie die Haut (Vaskulitis, Pyoderma gangraenosum usw.). Häufig kommt es im systemischen Krankheitsstadium zur Entwicklung einer B-Symptomatik. Unter der B-Symptomatik versteht man die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.

c-ANCA-Antikörperzur Diagnose

Die Diagnose "Morbus Wegener" wird durch die Kombination labormedizinischer, bildgebender und histologischer Verfahren gesichert. Heutzutage besteht die Möglichkeit, den Antikörper c-ANCA im Blut zu bestimmen. Dies sind Autoantikörper gegen Granulozyten vom zytoplasmatischen Typ. Bei Morbus Wegener sind c-ANCA im zweiten Stadium fast immer nachweisbar, jedoch korreliert der Titer nicht immer mit der Krankheitsaktivität. Weitere Laborbefunde in Zusammenhang mit einem Morbus Wegener sind eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, eine Anämie (bei Blutungen), eine Leukozytose (durch chronische Entzündungen), ein erhöhtes Kreatinin (bei manifester Niereninsuffizienz) sowie eine Erythrozyturie (bei Glomerulonephritis).

Im Röntgen-Thorax lassen sich die möglicherweise bestehenden Rundherde und Infiltrate nachweisen. Besteht der Verdacht auf zerebralen Befall, können mit der Kernspintomografie die Veränderungen nachgewiesen werden. Um bei begründetem Verdacht auf einen Morbus Wegener Biopsien gewinnen zu können, eignen sich Entnahmen aus der Nase oder anderen befallenen Organen (Lunge, Nieren).

Nierenschädigung muss vermieden werden

Ist die Diagnose gesichert, sollte umgehend eine stadiengerechte Therapie eingeleitet werden. Handelt es sich um ein lokal begrenztes Stadium kann mit Cotrimoxazol und niedrig dosiertem Prednisolon begonnen werden. Unter dieser Therapie sind langfristige Remissionen in über 50 Prozent der Fälle möglich.

Ist die Erkrankung jedoch schon im ganzen Körper verteilt und bestehen bereits ernsthafte Erkrankungszeichen der Lunge, muss eine hochdosierte Therapie mit Prednisolon und Cyclophosphamid eingeleitet werden. Bei Kontraindikationen gegen Cyclophosphamid kann auf Methotrexat zurückgegriffen werden. Therapieresistente Verläufe können mit einer dreitägigen Stoßtherapie mit intravenös verabreichtem Methylprednisolon behandelt werden.

Tritt die Remission ein, empfiehlt es sich, Cyclophosphamid gegen ein besser verträgliches Immunsuppressivum auszutauschen (z. B. Azathioprin, Mycophenolat). Die Prednisolon-Dosis muss schrittweise über Wochen und Monate auf eine unbedenkliche Dauerdosierung ausgeschlichen werden. Wie lange diese Erhaltungstherapie dauern soll, kann nicht mit Sicherheit angegeben werden. Oberste Priorität ist eine Vermeidung oder Minimierung der die Lebenserwartung begrenzenden Nierenschädigung. Ist eine Urämie eingetreten, kann durch die Hämodialyse ein Nierenversagen vermieden werden. Auch spätere Nierentransplantationen sind möglich.

Da Cyclophosphamid sehr lange gegeben wird, muss mit erheblichen Nebenwirkungen gerechnet werden. Insbesondere das Blutbild zeigt als Folge der Knochenmarksuppression deutliche Veränderungen wie ein Absinken der Leukozyten. Zudem ist mit einer hämorrhagischen Zystitis, das heißt einer schwer behandelbaren blutigen Blasenentzündung, zu rechnen. Azathioprin verursacht ebenfalls eine Knochenmarkschädigung mit Reduktion der Leukozyten. Wichtig sind engmaschige ärztliche Kontrollen und eine gute Aufklärung der Patienten über verschiedene Krankheitsverläufe, um ein Wiederauftreten rechtzeitig zu erkennen. Nur zehn bis zwanzig Prozent aller mit Cyclophosphamid behandelten Patienten erleiden einen Rückfall der Erkrankung, wobei eine erneute rasche Behandlung wiederum mit Cyclophosphamid wirksam sein kann.

Ist die Wegener-Granulomatose einmal erkannt und konsequent behandelt, dann kann sie in der Mehrzahl der Fälle gebessert, häufig geheilt werden.


Quelle:

[1] Gross WL: Primär systemische Vaskulitiden Teil I/II. Der Internist 1999; 40:779–794, 951–968

[2] www.rheuma-liga-bw.de/brosch/merkblatt_1.10.pdf


Dr. Ingo Blank, Gärtringen

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